ДеменцІЯ

Деменція – це неврологічне захворювання, при якому загибель клітин мозку призводить до втрати пам’яті та зниження когнітивних функцій.

За інформацією ВООЗ, у всьому світі налічується близько 35,6 мільйона осіб із деменцією.

Прогнозується, що ця кількість подвоїться до 2030 року, а до 2050 року потроїться та складатиме 115,4 мільйона.

Зміст:

Що таке деменція?

Деменція – це хвороба, яка вражає мозок. Спочатку симптоми слабкі, але з часом вони невпинно посилюються.

Загальні симптоми деменції включають втрату пам’яті, проблеми з мовленням та імпульсивну або непередбачувану поведінку.

Однією з головних особливостей захворювання є наявність бляшок і клубків (волоконних структур) у мозку. Ще одна особливість цієї хвороби – втрата зв’язку між нервовими клітинами або нейронами головного мозку.

Унаслідок виникнення таких аномалій інформація не може легко проходити між різними ділянками мозку або між мозком та м’язами чи органами.

При загостренні симптомів людям стає тяжче згадувати останні події, логічно думати та розпізнавати людей, яких вони знають. Зрештою, пацієнт із деменцією може стати повністю залежним від допомоги інших людей.

За даними Національного інституту старіння США (National Institute on Aging), деменція є шостою провідною причиною смерті в США. Однак, за останніми оцінками, вона може бути третьою причиною смерті, відразу після серцево-судинних та онкологічних захворювань.

Причини деменції

Як і всі типи деменції, деменція розвивається внаслідок загибелі клітин мозку. Деменція – нейродегенеративне захворювання. Це означає, що загибель клітин мозку відбувається поступово.

У людини з деменцією в мозковій тканині стає все менше і менше нервових клітин і зв’язків між ними, а крихітні відкладення, відомі як бляшки та клубки, накопичуються на нервовій тканині.

Бляшки розвиваються між клітинами мозку, які відмирають. Вони складаються з білка, відомого як бета-амілоїд. Тим часом клубки виникають у нервових клітинах. Вони складаються з іншого білка, який називається тау.

Дослідники не до кінця розуміють, чому відбуваються ці зміни. Можуть бути задіяні кілька факторів.

Фактори ризику

До неминучих факторів ризику деменції належать:

Інші фактори, які підвищують ризик розвитку деменції, включають тяжкі або повторні черепно-мозкові травми та вплив деяких забруднювачів навколишнього середовища, таких як токсичні метали, пестициди та промислові хімічні речовини.

Фактори ризику, які можна змінювати і тим самим запобігати деменції, наступні:

• регулярні фізичні вправи;
• дотримання різноманітної та здорової дієти;
• підтримання здоров’я серцево-судинної системи;
• зниження ризику розвитку серцево-судинних захворювань, діабету, ожиріння та високого кров’яного тиску;
• підтримання активної діяльності головного мозку протягом усього життя.

Симптоми деменції

Деменція є прогресуючим захворюванням. Це означає, що симптоми з часом погіршуються. Втрата пам’яті є ключовою характеристикою, і це, як правило, є одним із перших симптомів.

Симптоми з’являються поступово, протягом місяців або років. Якщо вони розвиваються протягом годин або днів, людині може знадобитися медична допомога, оскільки це може свідчити про інсульт.

Симптоми деменції:

• Втрата пам’яті. У хворого можуть виникнути труднощі із запам’ятовуванням та засвоєнням нової інформації. Це може призвести до наступних явищ:
  • повторення запитань або розмов на одну й ту саму тему;
  • втрата особистих речей;
  • забудькуватість, нездатність пам’ятати про події чи призначені зустрічі;
  • блукання або втрата орієнтації у просторі в добре знайомих місцях.
  • зниження розуміння безпеки та ризиків;
  • труднощів із користуванням грошима або оплатою рахунків;
  • складністю із прийняттям рішень;
  • проблем із виконанням завдань, які мають кілька етапів, наприклад, одяганням.
  • появу відчуття засмученості, гніву або тривожності частіше, ніж раніше;
  • втрату інтересу або мотивації до діяльності, яка раніше викликала задоволення;
  • втрату емпатії, тобто співпереживання до чужого нещастя, горя;
  • компульсивну, нав’язливу або соціально неадекватну поведінку.

  Крім цього, у 2016 році дослідники опублікували висновки, які свідчать про те, що зміна почуття гумору людини також може бути раннім симптомом деменції.

  Стадії деменції

  Деменцію можна поділити на наступні стадії:

  • Доклінічна деменція.
  • Деменція з легким перебігом.
  • Деменція помірного ступеня тяжкості.
  • Тяжка деменція.

  Доклінічна деменція

  Патологічні зміни, пов’язані з деменцією, починаються в енторіальній ділянці кори, яка знаходиться біля гіпокампу і безпосередньо з ним пов’язана. Потім деменція переходить на гіпокамп, що є структурою, важливою для формування короткострокових та довгострокових спогадів. Уражені ділянки починають атрофуватися. Ці зміни мозку зазвичай відбуваються протягом десятків років до появи будь-яких перших ознак чи симптомів.

  Втрата пам’яті, перша видима ознака деменції, є головною ознакою легкого когнітивного порушення. Багато вчених вважають, що легкі когнітивні порушення часто є початковою, перехідною клінічною фазою між нормальним старінням мозку та деменцією.

  Пацієнт із доклінічною деменцією може мати абсолютно нормальний вигляд при фізичному огляді та тестуванні психічного стану. На цьому етапі, як правило, немає змін у судженнях чи здатності виконувати повсякденну діяльність.

  Легка деменція

  Коли деменція починає впливати на кору головного мозку, процес втрати пам’яті триває, і з’являються порушення інших когнітивних функцій. Ця стадія називається легкою формою деменції. Клінічний діагноз зазвичай ставлять на цій стадії. Ознаки легкого ступеня деменції можуть включати наступні прояви:

  • втрату пам’яті;
  • невпізнавання розташування знайомих місць;
  • потребу у більшій кількості часу для виконання звичайних повсякденних завдань;
  • проблеми з фінансами та оплатою рахунків;
  • невірні судження, які часто призводять до неправильних рішень;
  • зміни настрою та особистості; підвищену тривожність.

  Зростаюча кількість бляшок і клубків, у першу чергу, пошкоджує ділянки мозку, які контролюють пам’ять, мовлення та міркування. Надалі в процесі захворювання фізичні здібності знижуються. Це призводить до легкої деменції, коли людина здається цілком здоровою, але насправді відчуває все більше проблем із осмисленням навколишнього світу. Розуміння того, що щось не так, часто приходить поступово, оскільки ранні ознаки можна сплутати зі змінами, які вважаються нормальним процесом старіння.

  Деменція помірної тяжкості

  До того моменту, коли деменція досягає помірної стадії, пошкодження поширюється далі на ділянки кори головного мозку, які контролюють мовлення, міркування, сенсорну обробку та свідомі думки. Уражені ділянки продовжують атрофуватися, а ознаки та симптоми захворювання стають вираженішими та поширенішими. Можуть виникати проблеми з поведінкою, такі як блукання та тривожність. Хворі потребують пильнішого спостереження та догляду, і це може стати тяжким випробуванням для багатьох сімей.

  Симптоми даної стадії можуть включати наступне:

  • ще більше погіршення пам’яті;
  • скорочену тривалість уваги;
  • проблеми з розпізнаванням друзів та членів сім’ї;
  • труднощі з мовленням; проблеми з читанням, письмом, обчисленням;
  • складність організувати думки та логічно мислити;
  • нездатність до засвоєння нової інформації або нездатність впоратися з новими та несподіваними ситуаціями;
  • неспокій, хвилювання, тривогу, плаксивість, блукання, особливо пізно ввечері або вночі;
  • повторюваність виловлювань або рухів; періодичні м’язові посмикування;
  • галюцинації, марення, підозрілість або параною, дратівливість;
  • втрату контролю над імпульсами (проявляється через поведінку, таку як роздягання у невідповідний час або в невідповідному місці, вульгарні вислови);
  • перцептивно-моторні проблеми (наприклад, проблеми при вставанні зі стільця або із сервіруванням столу).

  Поведінка – це результат складних мозкових процесів, які у здоровому мозку відбуваються за частки секунди. При деменції багато з цих процесів порушуються, і це є основою для багатьох неадекватних форм поведінки. Наприклад, пацієнти можуть сердито відмовлятися приймати ванну або одягатися, оскільки вони не розуміють, що людина, яка доглядає за ними, просить їх зробити. Якщо вони дійсно розуміють, вони можуть не пам’ятати, як робити те, про що їх просять.

  Цей гнів є маскою для приховування розгубленості та тривоги. Отже, ризик небезпечної для оточуючих поведінки з боку пацієнта є найвищим на цій стадії прогресування захворювання. Слід ретельно стежити за хворими щодо будь-якої поведінки, яка може загрожувати безпеці оточуючих.

  Для людини, яка не може згадати минуле або передбачити майбутнє, навколишній світ може бути дивним і лякаючим. Перебування поруч зі знайомою людиною, якій пацієнт довіряє, може бути єдиним, що має сенс та передбачає безпеку. Людина, хвора на деменцію, може постійно стежити за своїм вихователем і хвилюватися, коли не бачить його.

  На цьому етапі контроль за судженнями та імпульсами продовжує знижуватися. Наприклад, зняття одягу може здатися розумним людині з деменцією, яка відчуває спеку і не розуміє або не пам’ятає, що роздягатися привселюдно неприпустимо.

  Тяжка деменція

  На останньому етапі тяжкого ступеня деменція бляшки та клубки поширюються по всьому мозку, а ділянки мозку ще більше атрофуються. Пацієнти не можуть впізнати членів сім’ї, близьких людей та спілкуватися будь-яким чином. Вони повністю залежать від інших. Здається, все відчуття власного «я» у людини зникає.

  Інші симптоми можуть бути наступними:

  • втрата ваги;
  • судоми, шкірні інфекції, труднощі з ковтанням;
  • стогін чи бурчання;
  • збільшення тривалості щоденного сну;
  • втрата здатності контролювати сечовий міхур та кишечник.

  У кінцевій стадії деменція пацієнти перебувають в ліжку майже увесь час. Смерть часто є наслідком інших хвороб, часто аспіраційної пневмонії.

  Рання деменція

  Хоча вік є основним фактором ризику розвитку деменції, це захворювання вражає не лише людей похилого віку.

  За даними Асоціації Альцгеймера, деменція на ранньому етапі вражає близько 200 000 дорослих людей у США у віці до 65 років. У багатьох людей це захворювання зустрічається у 40-50 років.

  У багатьох випадках лікарі не знають, чому у молодих людей розвивається така патологія. Відомо, що деменція у відносно молодих людей можуть спричинити кілька рідкісних мутацій генів. Коли існує генетична причина, вона відома як сімейна деменція.

  Діагностика деменції

  Друзі та сім’я можуть помітити симптоми деменції раніше, ніж сам хворий.

  Єдиного тесту на деменцію не існує. Якщо лікар підозрює наявність цього захворювання, він детально опитує пацієнта (а іноді і його сім’ю чи опікунів) про наявність певних симптомів та перебіг хвороби.

  Лікар може також провести такі тести:

  • когнітивні тести та тести для оцінки пам’яті, щоб визначити здатність людини мислити та запам’ятовувати нову інформацію;
  • тести неврологічних функцій, щоб перевірити здатність зберігати рівновагу, функції органів чуття та рефлекси;
  • дослідження крові або сечі;
  • КТ або МРТ головного мозку;
  • генетичне тестування.

  Для оцінювання когнітивних функцій доступний ряд інструментальних методів.

  У деяких випадках може бути доцільним генетичне тестування, оскільки симптоми деменції можуть бути пов’язані зі спадковим захворюванням, таким як хвороба Хантінгтона.

  Крім того, деякі форми гена APOE e4 пов’язані з вищим ризиком розвитку деменції.

  Раннє тестування на відповідні гени може вказати на ймовірність виникнення деменції. Однак таке тестування наразі є суперечливим, і його результати не зовсім надійні.

  Лікування деменції

  Специфічного лікування деменції не існує. Зупинити загибель клітин мозку при цьому захворюванні неможливо. Однак лікування може полегшити симптоми хвороби і покращити якість життя людини та її сім’ї або осіб, що її доглядають.

  Лікування когнітивних симптомів

  Для деменції немає доступних препаратів, які модифікують захворювання, але деякі варіанти можуть зменшити симптоми та допомогти покращити якість життя.

  Лікарські засоби, які називаються інгібіторами холінестерази, можуть полегшити когнітивні симптоми, включаючи втрату пам’яті, сплутаність свідомості, змінені процеси мислення та судження. Вони покращують нейронну комунікацію через мозок і сповільнюють розвиток цих симптомів.

  У США для лікування когнітивних симптомів деменції застосовуються три загальноприйняті препарати, схвалені Адміністрацією з контролю за продуктами та ліками (FDA):

  • донепезил (для лікування усіх стадій);
  • галантамін (для лікування легких та середніх стадій);
  • ривастигмін (для лікування легких та середніх стадій).

  Інший препарат, який називається мемантин, має реєстрацію для лікування деменції від середньої до тяжкої форми. Також доступна комбінація мемантину та донепезилу.

  Лікування змін емоцій та поведінки

  Емоційні та поведінкові зміни, пов’язані з деменцією, можуть бути складними для лікування. Відповідно до прогресування захворювання, пацієнти можуть все частіше відчувати дратівливість, занепокоєння, депресію, неспокій, проблеми зі сном та інші труднощі.

  Лікування основних причин цих змін може бути корисним. Деякі з таких змін можуть бути побічними ефектами ліків, дискомфортом від інших захворювань або проблемами зі слухом або зором.

  Визначення того, що спричинило цю поведінку, та уникнення або зміна цих речей може допомогти людям впоратися з цими проблемами. Тригери можуть включати зміну оточення, нових опікунів або прохання переодягнутися чи прийняти ванну.

  Часто можна змінити оточення, щоб усунути перешкоди та підвищити комфорт, безпеку та душевний спокій людини.

  У деяких випадках лікар може порекомендувати ліки від даних симптомів:

  • антидепресанти (при зниженому настрої);
  • протитривожні лікарські засоби;
  • антипсихотичні препарати (для зменшення галюцинацій, марення або агресії).

  Висновки

  Деменція є нейродегенеративним захворюванням. Скупчення бляшок і клубків у мозку, поряд із загибеллю клітин, спричиняє втрату пам’яті та зниження когнітивних функцій.

  На даний момент лікування не існує, але певні лікарські засоби та інші методи лікування можуть допомогти уповільнити або полегшити когнітивні, емоційні та поведінкові симптоми та покращити якість життя людини.

  Література

  1. [Guideline] Knopman DS, DeKosky ST, Cummings JL, Chui H, Corey-Bloom J, Relkin N, et al. Practice parameter: diagnosis of dementia (an evidence-based review). Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2001 May 8. 56(9):1143-53. [Medline]. [Full Text].
  2. Mosconi L, Berti V, Glodzik L, Pupi A, De Santi S, de Leon MJ. Pre-clinical detection of Alzheimer’s disease using FDG-PET, with or without amyloid imaging. J Alzheimers Dis. 2010. 20 (3):843-54. [Medline].
  3. Winslow BT, Onysko MK, Stob CM, Hazlewood KA. Treatment of Alzheimer disease. Am Fam Physician. 2011 Jun 15. 83(12):1403-12. [Medline].
  4. Massoud F, Léger GC. Pharmacological treatment of Alzheimer disease. Can J Psychiatry. 2011 Oct. 56(10):579-88. [Medline].
  5. Madhusoodanan S, Shah P, Brenner R, Gupta S. Pharmacological treatment of the psychosis of Alzheimer’s disease: what is the best approach?. CNS Drugs. 2007. 21(2):101-15. [Medline].
  6. Rolland Y, Abellan van Kan G, Vellas B. Healthy brain aging: role of exercise and physical activity. Clin Geriatr Med. 2010 Feb. 26(1):75-87. [Medline].
  7. Honea RA, Thomas GP, Harsha A, Anderson HS, Donnelly JE, Brooks WM, et al. Cardiorespiratory fitness and preserved medial temporal lobe volume in Alzheimer disease. Alzheimer Dis Assoc Disord. 2009 Jul-Sep. 23(3):188-97.[Medline]. [Full Text].
  8. Brookmeyer R, Abdalla N, Kawas CH, Corrada MM. Forecasting the prevalence of preclinical and clinical Alzheimer’s disease in the United States. Alzheimers Dement. 2017 Nov 29. [Medline].
  9. https://phc.org.ua/news/khvoroba-alcgeymera-ne-e-normoyu-starinnya

  Іноді, одним із проявів деменції є агресивна поведінка. Агресія у літніх людей із деменцією може проявлятися не тільки фізичним актом насилля над оточуючими, але й морально, словесно. Такі спалахи агресії можуть виникати раптово, без видимої причини, або внаслідок певної критичної ситуації. І хоча з агресією досить важко впоратися, розуміння того, що людина із деменцією робить це не навмисно, може допомогти.

  Усім добре відомо, що неправильне харчування, вживання продуктів з консервантами, фаст-фуду, малорухливий спосіб життя і просто сидіння на дивані перед телевізором не приносять користі мозку. Проте, існують й інші, менш відомі, щоденні справи, які також можуть бути шкідливими для когнітивного мислення, – стверджує Джессіка Колдуелл, нейропсихолог і директор Центру профілактики хвороби Альцгеймера в клініці Клівленда.

  Старість (умовний вік початку якої наразі є 65 років) асоціюється з багатьма хронічними захворюваннями, одним з яких є деменція, тобто значне і стійке погіршення когнітивних функцій, яке виникає внаслідок специфічних органічних змін у структурах головного мозку.

  Як встановили дослідники, оксидативний стрес (окислювальний стрес), який виникає внаслідок дисбалансу між виробленням і накопиченням активних форм кисню (АФК) у клітинах і тканинах та здатністю біологічної системи забезпечити детоксикацію цих реактивних продуктів, відіграє величезну роль у виникненні практично всіх нейродегенеративних захворювань, до яких належать й усі форми деменції.

  Деменція є однією з найбільших глобальних проблем сучасної медицини. Оскільки населення світу продовжує старіти та жити довше, очікується, що до 2050 року кількість людей у всьому світі, які страждають на деменцію, зросте до 130 мільйонів. З огляду на те, що наразі немає специфічних ліків від деменції, існує нагальна потреба визначити фактори ризику, які можна змінити, щоб запобігти або відстрочити настання деменції.

  Деменція

  Деменція – це синдром, що виникає при ураженні головного мозку і характеризується порушеннями в когнітивній сфері (сприйняття, увага, гнозис, пам’ять, інтелект, мова, праксис). Розвиток і прогресування даного синдрому призводить до порушень у трудовій і повсякденній (побутовій) діяльності.

  Близько 50 млн. Людей у світі страждають на деменцію. До 20% в популяції старше 65 років страждають деменцією різного ступеня тяжкості (5% в популяції – важка деменція). У зв’язку зі старінням населення, особливо в розвинених країнах, питання діагностики, лікування та профілактики деменції є вкрай гостро соціальними. Уже зараз сумарний економічний тягар старечих деменцій становить приблизно 600 млрд. $ США або 10% всесвітнього ВВП. Приблизно 40% випадків деменції припадають на розвинені країни (Китай, США, Японія, Індія, Франція, Німеччина, Італія, Бразилія).

  Причини захворювання

  Причиною деменції, в першу чергу, є хвороба Альцгеймера (займає 40-60% всіх деменцій), судинне ураження мозку, хвороба Піка, алкоголізм, хвороба Крейцфельдта-Якоба, пухлини ГМ, хвороба Гентінгтона, ЧМТ, інфекції (сифіліс, ВІЛ і ін.), дисметаболічні розлади, хвороба Паркінсона і т. д.

  Розглянемо докладніше найпоширеніші з них.

  • Хвороба Альцгеймера (ХА, сенільна деменція типу Альцгеймера) – це хронічне нейродегенеративне захворювання. Характеризується відкладенням в нейронах головного мозку Aβ-бляшок і нейрофібрилярних клубочків, що призводить до смерті нейрона з подальшим розвитком когнітивної дисфункції у хворого.

  У доклінічній стадії майже відсутні будь-які симптоми захворювання, проте патологоанатомічні ознаки хвороби Альцгеймера, такі як наявність Aβ в корі головного мозку, тау-патологія, порушення ліпідного транспорту в клітинах, мають місце. Головний симптом даної стадії – порушення короткочасної пам’яті. Однак дуже часто забудькуватість списують на вік і стрес. Клінічна стадія (рання деменція) розвивається лише через 3-8 років з початку підвищення рівня бета-амілоїду в головному мозку.

  Рання деменція виникає, коли синаптична передача порушується і відбувається загибель нервових клітин. До погіршення пам’яті приєднується апатія, афазія, апраксія, порушення координації. Критика до свого стану втрачається, але не повністю.

  В стадії помірної деменції яскраво виражено сильне зниження словникового запасу хворого. Втрачаються навички письма, читання. На цьому етапі починає страждати довгострокова пам’ять. Людина може не дізнаватися своїх знайомих, родичів, «жити в минулому» (погіршення пам’яті згідно «закону Рібо»), стає агресивною, плаксивою. Координація також погіршується. Повна втрата критики до свого стану. Можливе виникнення нетримання сечі.

  • Судинна деменціяє причиною 15% всіх деменцій. Вона розвивається внаслідок атеросклерозу судин головного мозку, гіпертонічної хвороби, закупорки судини емболом або тромбом, а також при системних васкулітах, що призводить в подальшому до ішемічних, геморагічних і змішаних інсультів. Провідною ланкою в патогенезі судинних деменцій є ішемія ділянки головного мозку, що призводить до загибелі нейронів.
  • Хвороба Піка– хронічне захворювання центральної нервової системи, що характеризується ізольованою атрофією кори головного мозку, частіше – лобових і скроневих часток. В нейронах цієї галузі виявляють патологічні включення – тільця Піка.

  Дана патологія розвивається в 45-60 років. Тривалість життя – близько 6 років.

  Хвороба Піка є причиною деменції приблизно в 1% випадків.

  • Хвороба Крейцфельдта – Якоба ( «коров’ячий сказ») – пріонна хвороба, яка характеризується вираженими дистрофічними змінами в корі головного мозку.

  Пріони – це особливі патогенні білки з аномальною структурою, які не містять генома. Потрапляючи в чужий організм, формують амілоїдні бляшки, які руйнують нормальну структуру тканини. У разі хвороби Крейцфельдта-Якоба вони викликають губчасту енцефалопатію.

  • Деменція у ВІЛ-інфікованих розвивається внаслідок прямої токсичної дії вірусу на нейрони. Уражаються переважно таламус, біла речовина, базальні ганглії. Деменція розвивається приблизно у 10-30% заражених.

  До інших причин деменцій відносять хорею Гантінгтона, хвороба Паркінсона, нормотензивну гідроцефалію та інше.

  Симптоми захворювання

  • Розлади пам’яті. Порушення короткочасної і довготривалої пам’яті. Конфабуляції, псевдоремінісценції, кріптомнезії. При хворобі Альцгеймера пам’ять уражається відповідно до закону Рібо: «Спочатку забуваються події найближчого минулого, потім, у міру прогресування захворювання, амнезія поширюється на більш віддалені події».
  • Розлади мислення. Уповільнення мислення, конкретність мислення, непослідовність, зісковзування, мовні стереотипії.
  • Порушення орієнтації в місці, часі, власної особистості.
  • Порушення вищих функцій. Афазія, агнозія, апраксія.
  • Розлад уваги. Неможливість реагувати відразу на кілька стимулів, уповільнення перемикання уваги.
  • Розлади поведінки та емоцій. Депресивні і маніакальні стани, агресивність, неохайність, жадібність, егоїстичність, сексуальне розгальмування, конфліктність, уразливість, емоційна лабільність, апатія, абулія, безтурботність.
  • Порушення критики. Критика до свого стану, а також до того, що відбувається навколо може зменшуватися, а також повністю втрачатися.
  • Порушення сприйняття. Ілюзії і галюцинації.

  Клінічна картина судинної деменції відрізняється від деменції типу Альцгеймера рядом ознак:

  1. Захворювання розвивається у віці 50-65 років.
  2. Також, як і при ХА, при судинній деменції погіршується пам’ять за законом Рібо, проте на перших етапах захворювання це не так виражено і не є провідним симптомом.
  3. Критика до свого стану зберігається майже на всіх етапах хвороби, хворий відчуває свою безпорадність, просить про допомогу.
  4. Є виражена емоційна лабільність, плаксивість, іпохондричність, в’язкість, загострення особистісних рис. Агресивна поведінка не характерно.
  5. «Мерехтіння» симптомів. Залежно від гемодинаміки стан хворого може поліпшуватися або, навпаки, погіршуватися.
  6. Можливе виникнення гострої психотичної симптоматики (в основному, затьмарення свідомості) на тлі різкого погіршення кровотоку.
  7. Мова і моторні навички при безінсультному перебігу не страждають.

  На відміну від наведених вище патологій, головним симптомом хвороби Піка є сильний розлад особистості. Порушення пам’яті розвиваються набагато пізніше. У хворого повністю відсутня критика до свого стану (анозогнозія), є виражені розлади мислення, волі і потягів. Характерна агресивність, грубість, гіперсексуальність, стереотипність у мові і діях. Автоматизовані навички зберігаються довго.

  Деменція при хворобі Крейцфельдта – Якоба проходить 3 стадії:

  1. Продрома. Симптоми малоспецифічні – безсоння, астенія, втрата апетиту, зміни в поведінці, погіршення роботи пам’яті, порушення мислення. Втрата інтересів. Хворий не може доглядати за собою.
  2. Стадія ініціації. Приєднуються головний біль, зорові порушення, порушення чутливості, погіршується координація.
  3. Розгорнута стадія. Тремор, спастичний параліч, хореоатетоз, атаксія, атрофія, верхнього рухового нейрона, важка деменція.

  Деменція у ВІЛ-інфікованих

  • порушення короткочасної і довготривалої пам’яті;
  • повільність, в тому числі уповільнення мислення;
  • дезорієнтація;
  • неуважність;
  • афективні розлади (депресії, агресія, афективні психози, емоційна лабільність);
  • патологія потягів;
  • дурненька поведінка;
  • гіперкінези, тремор, порушення координації;
  • порушення мови, зміна почерку.

  Патогенез

  Сенільні Aβ-бляшки складаються з бета-амілоїду (Aβ). Патологічне відкладення цієї речовини є наслідком збільшення рівня продукції бета-амілоїду, порушенням агрегації і кліренсу Aβ. Неправильна робота ферменту неприлізіну, APOE-молекул, лізосомальних ферментів і т. д. Призводить до утруднення метаболізму Aβ в організмі. Подальше накопичення β-амілоїду і його відкладення у вигляді сенильних бляшок призводить спочатку до зниження передачі в синапсах і, в кінцевому підсумку, до повної нейродегенерації.

  Однак амілоїдна гіпотеза не пояснює всього різноманіття явищ при хворобі Альцгеймера. В даний час вважають, що відкладення Aβ є лише пусковим механізмом, який запускає патологічний процес.

  Існує також теорія тау-білка. Нейрофібрилярні клубочки, які складаються з дистрофічних нейритів і тау-білка неправильної структури, порушують процеси транспорту всередині нейрона, що призводить спочатку до порушення проведення сигналів в синапсах, а в подальшому – до повної загибелі клітини.

  Не останню роль у виникненні вищеописаних патологічних процесів відіграє генетична схильність. Наприклад, у носіїв алелі APOE e4 розвиток головного мозку відрізнялвся від розвитку тих, в чиєму геномі він був відсутній. У носіїв гомозиготного генотипу APOE e4 / APOE e4 кількість амілоїдних відкладень на 20-30% вище, ніж у генотипів APOE e3 / APOE e4 і APOE e3 / APOE e3. З чого випливає, що, найімовірніше, АРОЕ e4 порушує агрегацію APP.

  Також цікавим є той факт, що ген, який кодує білок APP (попередник Aβ), локалізується в 21 хромосомі. Майже у всіх людей з синдромом Дауна після 40 років виявляється деменція, подібна Альцгеймера.

  Крім усього іншого, величезну роль в патогенезі хвороби Альцгеймера грає дисбаланс нейротрансмітерних систем. Дефіцит ацетилхоліну і зниження продукуючого його ацетилхолінестерази корелює з когнітивними порушеннями при сенильній деменції. Холінергічний дефіцит зустрічається і при інших деменція.

  Однак на даному етапі розвитку подібні дослідження не відповідають на всі питання етіології та патогенезу хвороби Альцгеймера, що ускладнює лікування, а також раннє виявлення патології.

  Класифікація та стадії розвитку захворювання

  Перша класифікація – за ступенем тяжкості.

  Деменція буває легкого, помірного та тяжкого ступеня тяжкості. Для визначення тяжкості застосовують методику Клінічна оцінка деменції (CDR). У ній розглядають 6 факторів:

  • пам’ять;
  • орієнтація;
  • судження і здатність вирішувати виникаючі проблеми;
  • участь в громадських справах;
  • домашня активність;
  • особиста гігієна і самообслуговування.

  Кожен фактор може вказувати на ступінь тяжкості деменції: 0 – немає порушень, 0,5 – «сумнівна» деменція, 1 – легка деменція, 2 – помірна деменція, 3 – важка деменція.

  Клінічна оцінка деменції (CDR). Таблиця